OHVIRA Sendromu (Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu): Nadir Görülen Ürogenital Bir Anomali

OHVIRA sendromu, tıbbi literatürde Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu olarak da bilinir. Nadir görülen doğumsal bir anomalidir ve kadınlarda ürogenital sistemin gelişim bozukluklarıyla karakterizedir. Bu yazıda OHVIRA sendromunun ne olduğunu, belirtilerini, tanı yöntemlerini ve tedavi seçeneklerini alt başlıklar halinde detaylandıracağız.

OHVIRA Sendromu Nedir?

OHVIRA sendromu üçlü bir anomali kombinasyonudur:

1. Uterus Didelfis (Çift Rahim)
2. Obstrüktif Hemivajina (Tek taraflı vajinal tıkanıklık)
3. İpsilateral Renal Agenezi (Aynı tarafta böbrek yokluğu)

Bu sendrom, embriyonik dönemde Müller kanallarının ve Wolff kanallarının birleşimindeki bir bozukluk sonucu ortaya çıkar. Genellikle ergenlik döneminde, adet döngüsünün başlamasıyla fark edilir.

Klinik Belirtiler

OHVIRA sendromu olan bireylerde belirtiler genellikle ilk adet (menarş) sonrası ortaya çıkar. En yaygın şikayetler şunlardır:

• Tek taraflı alt karın veya pelvik ağrı
• Ağrılı adet görme (dismenore)
• Tek taraflı vajinal şişlik
• Adet kanamasının dışarı akamaması sonucu hematokolpos (vajinada kan birikimi)
• Tek böbrek bulunması nedeniyle idrar yolu enfeksiyonlarına yatkınlık

Nadiren, hastalar uzun süre semptomsuz da kalabilir. Bu da tanının gecikmesine yol açabilir.

Tanı Yöntemleri

Tanı genellikle görüntüleme teknikleriyle konulur. Doğru tanı, komplikasyonların önlenmesi açısından oldukça önemlidir.

• Ultrasonografi (USG): Pelvik yapıları değerlendirmek için ilk basamak görüntüleme yöntemidir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Detaylı anatomik bilgi sağlar. Uterus, vajina ve böbrek anomalileri net şekilde görüntülenebilir.
• İntravenöz Pyelografi (IVP) veya BT Ürografi: Renal ageneziyi doğrulamak için kullanılabilir.

Bazı durumlarda tanı laparoskopi veya histeroskopi ile desteklenebilir.

Tedavi Seçenekleri

OHVIRA sendromunun tedavisi, semptomların şiddetine ve hastanın üreme beklentilerine göre planlanır. Tedavide ana hedef, vajinal tıkanıklığın ortadan kaldırılması ve ileride doğurganlığın korunmasıdır.

Cerrahi Müdahale

• Septum Eksizyonu: Obstrüktif hemivajinanın neden olduğu septum cerrahi olarak çıkarılır. Bu, menstrual kanın normal şekilde dışarı akmasını sağlar.
• Endoskopik Girişimler: Gerekli durumlarda histeroskopik veya laparoskopik yöntemlerle desteklenebilir.

Tedavi sonrası ağrılar azalır, enfeksiyon riski düşer ve doğurganlık şansı korunabilir.

Doğurganlık ve Uzun Vadeli Takip

Tedavi edilen kadınların çoğu sağlıklı gebelikler yaşayabilir. Ancak uterus didelfis nedeniyle bazı riskler söz konusudur:

• Erken doğum
• Düşük riski
• Sezaryen doğum ihtimali

Uzun dönem takibinde düzenli jinekolojik kontroller, böbrek fonksiyonlarının izlenmesi ve ürolojik destek önem taşır.

OHVIRA sendromu nadir, fakat doğru tanı ve zamanında tedaviyle başarıyla yönetilebilen bir hastalıktır. Genellikle genç yaşta fark edilmesi ve uygun cerrahi müdahale ile hem yaşam kalitesi artırılır hem de üreme potansiyeli korunur. Bu nedenle, adet başlangıcından sonra ortaya çıkan tek taraflı ağrılar ve vajinal anomalilerde OHVIRA sendromu mutlaka akla getirilmelidir.